主要取决于疾病的部位和程度。一般表现发热、盗汗和体重减轻。早期无痛性颈、胸等部位淋巴结肿大，晚期累及纵隔、中枢神经系统和骨髓。未分化小细胞型原发性肿瘤以腹部肿瘤多见，可有腹痛。大细胞型常见于腹部、纵隔、皮肤、骨骼、软组织等部位。